ABSTRACT
Resumo Relatamos um caso atípico de uma paciente de 40 anos com apresentação completa da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) que após 17 anos do diagnóstico inicial evoluiu com descolamento seroso de coroide. A paciente procurou atendimento com queixa de dor em olho esquerdo (OE). O exame oftalmológico revelou acuidade visual (AV) igual a de movimento de mãos, à biomicroscopia foi observada reação inflamatória granulomatosa na câmara anterior, a tonometria foi igual a 0 mmhg, e a fundoscopia indevassável pela pouca midríase e turvação de meios em OE. O descolamento seroso de coroide foi avaliado através de ultrassonografia ocular. A abordagem terapeutica intituida para paciente consistiu em prednisona 1mg/kg/dia via oral, dexametasona 1mg/mL e atropina 1% colírios. A evolução do quadro foi satisfatória, com melhora da AV para 20/40, ausência de reação inflamatória em câmara anterior, normalização da pressão intraocular e resolução do descolamento seroso de coroide em OE. Concluimos que a fase crônica da SVKH, apesar da manifestação classicamente descrita ser uveíte anterior, pode ter outras apresentações e o descolamento seroso da coroide é uma rara complicação.
Abstract We report an atypical case of a 40-year-old woman with complete presentation of Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (VKH) who presented with unilateral serous choroidal detachment 17 years after the diagnosis. The patient complained of pain in the left eye, the ophthalmologic examination revealed visual acuity (VA) equal to hand motion; biomicroscopy revealed a granulomatous inflammatory reaction in the anterior chamber, tonometry was equal to 0 mmhg, and the fundoscopy was impracticable. Serous choroidal detachment was assessed by ocular ultrasonography. The therapeutic approach proposed for the patient consisted of prednisone 1mg / kg / day orally, dexamethasone 1mg / mL and atropine 1% eye drops. The evolution of the condition was satisfactory, with VA improvement to 20/40, absence of inflammatory reaction in anterior chamber, normalization of intraocular pressure and resolution of serous choroidal detachment in OS. We conclude that the chronic phase of VKH, although classically described as anterior uveitis, may have other presentations and the serous choroid detachment is a rare complication.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Retinal Detachment/complications , Choroid Diseases/complications , Panuveitis/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiologyABSTRACT
Vogt-Koyanagi-Harada disease (VKH), a well-established multiorgan disorder affecting pigmented structures, is an autoimmune disorder of melanocyte proteins in genetically susceptible individuals. Several clinical and experimental data point to the importance of the effector role of CD4+ T cells and Th1 cytokines, the relevance of searching a target protein in the melanocyte, and the relevance of the HLA-DRB1*0405 in the pathogenesis of the disease. Vogt-Koyanagi-Harada disease has a benign course when early diagnosed and adequatey treated. Full-blown recurrences are rare after the acute stage of Vogt-Koyanagi-Harada disease is over. On the other hand, clinical findings, such as progressive tissue depigmentation (including sunset glow fundus) and uveitis recurrence, indicate that ocular inflammation may persist after the acute phase. Additionally, indocyanine green angiography findings suggest the presence of choroidal inflammation in eyes without clinically detectable inflammation. The aim of this paper is to review the latest research results on Vogt-Koyanagi-Harada disease pathogenesis and chronic/convalescent stages, which may help to better understand this potentially blinding disease and to improve its treatment.
A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) afeta vários órgãos que têm em comum a presença de pigmento. É doença autoimune que agride os melanócitos de indivíduos geneticamente susceptíveis. Inúmeras evidências clínicas e experimentais demonstram a importância de células T CD4+ como células efetoras da resposta imune celular, das citocinas pró-inflamatórias Th1, da procura da proteína-alvo dentro do melanócito, e da relevância do HLA-classe II DRB1*0405 na patogênese desta doença. A doença de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta bom prognóstico visual desde que o diagnóstico seja precoce e o tratamento instituído seja adequado. Recidivas com acometimento do segmento posterior são raras após a fase aguda da doença. No entanto, achados clínicos como a progressiva despigmentação do fundo, incluindo o aspecto em por do sol, e as recidivas da uveíte indicam que a inflamação ocular pode persistir mesmo após a fase aguda da doença. Os achados da angiografia com indocianina verde também sugerem a presença de inflamação da coróide mesmo em olhos sem inflamação clinicamente detectável. O objetivo do presente trabalho é rever os mais recentes estudos sobre a patogênese da doença Vogt-Koyanagi-Harada e sobre os aspectos clínicos da fase crônica e/ou convalescente da doença, permitindo melhores conhecimentos sobre esta doença potencialmente mórbida e oferecendo terapias mais adequadas.
Subject(s)
Humans , Uveomeningoencephalitic Syndrome , Chronic Disease , HLA-DR Antigens/immunology , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiologyABSTRACT
El propósito de este estudio es reportar un caso muy florido de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, y además hacer una revisión del tema, principalmente en cuanto a etiopatogenia, presentación clínica y criterios diagnósticos de la misma. En este caso, una paciente de 34 años de edad fue examinada por un cuadro de 1 semana de evolución de cefalea occipital, hipoacusia bilateral, y pérdida súbita de la agudeza visual en forma simétrica y bilateral, como principal queja. No había otros antecedentes patológicos o familiares de importancia. Dentro del abordaje de la paciente, se descartó causa alguna de hipertensión endocraneana mediante TAC, y los laboratorios generales fueron normales, excepto por una VES aumentada. Dentro de examen ocular, se encontraron hallazgos compatibles con proceso panuveítico bilateral, así como desprendimento de retina importante bilateral. El LCR reveleó pelocitosis de predominio linfocítico con hipoglucorraquia y leve hiperproteinorraquia, sin evidencia de microrganismos. La audiometría demostró un déficit neurosensorial simétrico, mientras la paciente se quejaba de sensación de inestabilidad y acúfeno izquierdo. Todos los hallazgos encontrados, nos orientaron muy fuertemente hacia el diagnóstico de Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, siendo éste caso muy florido y útil para una revisión del tema. Con el tratamiento médico correspondiente, la paciente evoluciono satisfactoriamente, egresando con una notable mejoría clínica, con tratamiento, para seguir su control ambulatoriamente.
Subject(s)
Adult , Humans , Female , Adrenal Cortex Hormones , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiology , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapy , Costa RicaABSTRACT
We report a case of Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), Syndrome wherein the patient developed ocular symptoms following injury-induced progressive vitiligo with immunologic evidence from the skin biopsy specimen of the vitiligo. This case supports the hypothesis that the cell-mediated immune process against a common melanocyte antigen plays an important role in the development and progression of the disease.
Subject(s)
Accidents, Traffic , Biopsy , CD4-CD8 Ratio , Disease Progression , Female , Follow-Up Studies , Hand Injuries/complications , Humans , Middle Aged , Multiple Trauma , Pigment Epithelium of Eye/pathology , Skin/pathology , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiology , Vitiligo/complicationsABSTRACT
Selecionamos 38 pacientes com síndrome de Vogt Koyanagi Harada, com os quais pudemos manter estreito contato ao longo de dez anos. Os diveroso achados clínicos, oculares e extraoculares, e suas respectivas incidências; as características evolutivas da doença; a importância dos exames complementares; as respostas aos diversos tratamentos clínicos e cirúrgicos realizados e, finalmente, o desfecho visual, foram analisados. Os possíveis mecanismos imunopatogênicos foram revistos e discutidos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiology , Follow-Up StudiesABSTRACT
Se informan tres pacientes con el sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada, conocido tambien como uveomeningoencefalitis, entidad poco conocida, de causa no claramente determinada, caracterizada por un proceso inflamatorio que compremete uvea, retina, meninges y piel.